YÖNETİM VE TEDAVİ

Kistik fibrozis (KF) nasıl tedavi edilir?

Muhtemelen kistik fibroz uzmanı ve diğer birçok bakıcı türünden oluşan bir sağlık ekibiniz olacaktır. Kistik fibrozun tedavisi yoktur, ancak ekibiniz hastalığı yönetmenize yardımcı olacaktır. Tedavinin ana odak noktası, solunum yollarınızı açık tutmaktır. Doktorunuz ayrıca gerektiğinde ilaç yazacaktır.

Hava yollarını temiz tutmak

Kistik fibrozunuz varsa hava yollarınızı temiz tutmanıza çeşitli şekillerde yardımcı olabilirsiniz:

• Öksürmenin ve nefes almanın özel yollarını öğrenebilirsiniz.
• Ağzınıza uyan cihazlar veya mukusu gevşetmek için titreşime dayanan terapi yelekleri kullanabilirsiniz.
• Postural drenaj ve mukusu gevşetmek için perküsyon olarak da bilinen göğüs fizik tedavisi denen bir şey öğrenebilirsiniz. Bu yöntemle ciğerlerinizin boşalabilmesi için belirli pozisyonlara geçersiniz. Başka bir kişi mukusun gevşemesine yardımcı olmak için elini göğsünüze ve/veya sırtınıza vurur. Bunu öksürük ile birleştirebilirsiniz.

Kistik fibroz için ilaçlar

Doktorunuz, CF’yi tedavi etmeyen ancak belirli durumlarda size yardımcı olacak bu ilaçları reçete edebilir. Onlar içerir:

• Akciğer enfeksiyonlarını tedavi etmek veya önlemek için antibiyotikler.
• Solunum yollarınızı açarak ve gevşeterek nefes almayı kolaylaştırmak için inhale bronkodilatörler.
• Mukus inceltmek ve kurtulmayı kolaylaştırmak için solunan ilaç.
• Steroidler ve steroidal olmayan anti-enflamatuarlar dahil olmak üzere anti-inflamatuar ilaçlar.
• Belirli gen varyantlarına sahip kişilerde kistik fibrozisin nedenini tedavi etmek için kullanılan ilaçlar.
• Pankreas enzimleri sindirime yardımcı olur.
• Kabızlığa yardımcı olmak için dışkı yumuşatıcılar.

Kistik fibroz ameliyatları

Kistik fibroz veya komplikasyonlarından biri için ameliyat olmanız gerekebilir. Bunlar şunları içerebilir:

• Burnunuzda veya sinüslerinizde cerrahi.
• Tıkanıklıkları gidermek için bağırsak ameliyatı.
• Çift akciğer nakli veya karaciğer nakli dahil nakil ameliyatı.

Kistik fibrozlu (KF) kişiler için neden yüksek kalorili, yüksek yağlı bir diyet gereklidir?

Kistik fibrozlu kişilerin beslenme ihtiyaçları, CF olmayan kişilerin gereksinimleriyle aynı değildir. CF’li kişiler, CF olmayan kişilere göre 1,5 ila 2 kat daha fazla kaloriye ihtiyaç duyabilir. KF’niz varsa ekstra kaloriye ihtiyacınız vardır çünkü nefes almak, akciğer enfeksiyonlarıyla savaşmak ve gücünüzü korumak için diğer insanlardan daha fazla enerji kullanırsınız.

Ayrıca daha fazla kaloriye ve yağa ihtiyacınız vardır çünkü kistik fibroz pankreasınız tarafından yapılan sindirim enzimlerinin tamamen çalışmasını durdurur. Bu, besinlerden alınan besinlerin ve yağların bağırsaklarınız tarafından tamamen emilmediği anlamına gelir.

Tüm öğünlerden ve ara öğünlerden önce alınan enzim kapsülleri yağların, proteinlerin ve nişastaların sindirilmesini sağlasa da besinlerin ve yağların bir kısmı emilmez. Vücudunuz yeterince yağ emmezse, yağda çözünen vitaminler de tam olarak emilmez ve bu vitaminler akciğerleri korumak için gereklidir.

Kistik fibrozlu kişilerin erken çocukluk döneminden başlayarak normalden daha yüksek bir kiloda kalmaları gerektiğini vurgulamak da önemlidir. Araştırmacılar, daha yüksek kiloyu koruyan KF’li gençlerin ergenliğe kadar daha hızlı ve daha uzun boylu olduklarını ve ergenlikte büyüme atağına ulaştıklarında tekrar daha uzun olduklarını göstermiştir.

Hayata daha düşük bir ağırlıkla başlayan KF’li genç insanlar, çok fazla büyümediler, ergenliğe daha geç başladılar ve asla aynı ergenlik büyüme atağına sahip olmadılar. Tam genetik potansiyelinize ulaşmak – mümkün olduğu kadar büyük akciğerlerle mümkün olduğunca uzun olmak – KF’li genç insanlarda normalden yüksek kilonun bu kadar önemli olmasının bir başka nedenidir.

Diğer bir yaygın yanlış inanç da tuzun (sodyum) tüm insanlar için sağlıksız olduğudur. Bu, KF’li çocuklar ve yetişkinler için geçerli değildir. CF’li insanlar terle çok fazla tuz kaybederler. Belirlenmiş bir standart olmamasına rağmen, Doktorlar genellikle KF’li kişilere tuzlu yiyecekler yemelerini söyler. Bu özellikle sıcak, nemli hava ve egzersiz sırasında geçerlidir. KF’niz varsa, muhtemelen yemeklere ve atıştırmalıklara istediğiniz gibi tuz ekleyebilirsiniz. Doktorunuza veya kayıtlı bir diyetisyene her gün ihtiyacınız olan tuz miktarını sorun.

Kistik fibrozun (KF) komplikasyonları nelerdir?

CF’nin komplikasyonları aşağıdakileri içerir:

• KF’li yetişkinlerde solunum, sindirim ve üreme organları ile ilgili problemler olabilir.
• KF’li kişilerde bulunan kalın mukus, daha fazla enfeksiyona yol açabilecek bakterileri tutabilir.
• KF’si olan kişilerde diyabet veya osteopeni ve osteoporoz gibi kemik inceltici durumlar geliştirme riski daha yüksektir .
• KF’li erkekler, alternatif üreme teknolojisinin yardımı olmadan çocuk sahibi olamazlar. KF’si olan kadınlarda doğurganlıkta azalma (çocuk sahibi olma yeteneği) ve hamilelikte komplikasyonlar olabilir.