Moyamoya Hastalığı Tedavisi

Moyamoya Hastalığı Tedavisi, Moyamoya Sendromu Nedir?, Moyamoya hastalığında, beyninize giden arterler daralır ve hatta kapanabilir, bu da beyninize oksijen açısından zengin kanın iletiminin azalmasına neden…

Okunma Sayısı: 3.863

Moyamoya Hastalığı Tedavisi, Moyamoya Sendromu Nedir?, Moyamoya hastalığında, beyninize giden arterler daralır ve hatta kapanabilir, bu da beyninize oksijen açısından zengin kanın iletiminin azalmasına neden olur. Beyne giden bu kan akışı eksikliği felce ve diğer semptomlara neden olabilir.

Moyamoya Hastalığı Tedavisi

Moyamoya Hastalığı

Genel bakış

Moyamoya hastalığı, kafatasındaki karotid arterin tıkandığı veya daraldığı, beyninize giden kan akışının azaldığı, nadir görülen bir kan damarı (vasküler) bozukluğudur. Küçük kan damarları daha sonra beyne kan sağlamak için beynin tabanında gelişir.

Durum beyinde bir ministroke ( geçici iskemik atak ), felç veya kanamaya neden olabilir. Ayrıca beyninizin ne kadar iyi çalıştığını etkileyebilir ve bilişsel ve gelişimsel gecikmelere veya sakatlığa neden olabilir.

Moyamoya hastalığı en sık çocukları etkiler, ancak yetişkinlerde bu durum olabilir. Moyamoya hastalığı tüm dünyada bulunur, ancak Doğu Asya ülkelerinde, özellikle Kore, Japonya ve Çin’de daha yaygındır. Bu, muhtemelen bu popülasyonlardaki belirli genetik faktörlerden kaynaklanıyor olabilir.

Moyamoya Sendromu Belirtileri

Moyamoya hastalığı her yaşta ortaya çıkabilir, ancak semptomlar en sık çocuklarda 5 ila 10 yaş arasında ve yetişkinlerde 30 ila 50 yaş arasında ortaya çıkar.

Moyamoya hastalığı yetişkinlerde ve çocuklarda farklı semptomlara neden olur. Çocuklarda ilk semptom, özellikle çocuklarda genellikle inme veya tekrarlayan geçici iskemik ataktır ( GİA ).

Yetişkinler de bu semptomları yaşayabilir, ancak beyinde anormal beyin damarlarından kanama (hemorajik inme) yaşayabilir. Belirtileri erken tespit etmek, felç gibi ciddi komplikasyonları önlemek için çok önemlidir.

Beyne giden kan akışının azalmasıyla ilgili moyamoya hastalığının eşlik eden belirtileri ve semptomları şunları içerir:

  • Baş ağrısı
  • nöbetler
  • Yüzünüzde, kolunuzda veya bacağınızda, tipik olarak vücudunuzun bir tarafında güçsüzlük, uyuşma veya felç
  • Görsel rahatsızlıklar
  • Başkalarını konuşma veya anlamada zorluklar (afazi)
  • Bilişsel veya gelişimsel gecikmeler
  • istemsiz hareketler

Bu semptomlar egzersiz, ağlama, öksürme, ıkınma veya ateş ile tetiklenebilir.

Ne zaman doktora görünmeli

Herhangi bir inme veya GİA belirtisi veya semptomu fark ederseniz, dalgalanıyor veya kayboluyor gibi görünseler bile derhal tıbbi yardım alın.

“HIZLI” düşünün ve aşağıdakileri yapın:

  • Yüz. Kişiden gülümsemesini isteyin. Yüzün bir tarafı sarkıyor mu?
  • Silâh. Kişiden iki kolunu da kaldırmasını isteyin. Bir kol aşağı doğru mu kayıyor? Yoksa bir kol kalkamıyor mu?
  • Konuşma. Kişiden basit bir cümleyi tekrarlamasını isteyin. Konuşması bulanık mı yoksa garip mi?
  • Zaman. Bu belirtilerden herhangi birini görürseniz, hemen 911’i veya acil tıbbi yardımı arayın.

Hemen 911’i veya yerel acil durum numaranızı arayın. Semptomların kaybolup kaybolmadığını görmek için beklemeyin. Her dakika önemlidir. İnme ne kadar uzun süre tedavi edilmezse beyin hasarı ve sakatlık potansiyeli o kadar artar.

İnme geçirdiğinden şüphelendiğiniz biriyle birlikteyseniz, acil yardım beklerken kişiyi dikkatle izleyin.

Erken teşhis ve tedavi, felç ve ciddi komplikasyonları önlemeye yardımcı olabileceğinden, moyamoya hastalığının belirti veya semptomlarından herhangi birine sahipseniz doktorunuza görünün.

Moyamoya Sendromları Nedenleri

Moyamoya hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Moyamoya hastalığı en sık Japonya, Kore ve Çin’de görülür, ancak dünyanın diğer bölgelerinde de görülür. Araştırmacılar, bu Asya ülkelerindeki daha yüksek yaygınlığın, bazı popülasyonlarda genetik bir faktörü güçlü bir şekilde öne sürdüğüne inanıyor.

Bazen, moyamoya hastalığını taklit eden ancak farklı nedenleri ve semptomları olan vasküler değişiklikler meydana gelebilir. Bu moyamoya sendromu olarak bilinir.

Moyamoya sendromu ayrıca Down sendromu, orak hücreli anemi, nörofibromatozis tip 1 ve hipertiroidizm gibi belirli durumlarla da ilişkilidir.

Moyamoya Sendromları Teşhis

Moyamoya hastalığı genellikle bu durumda uzmanlaşmış bir nörolog tarafından teşhis edilir. Uzman semptomlarınızı, ailenizi ve tıbbi geçmişinizi gözden geçirecek ve fizik muayene yapacaktır. Moyamoya hastalığını ve altta yatan koşulları teşhis etmek için genellikle birkaç test gerekir.

Testler şunları içerebilir:

  • Manyetik rezonans görüntüleme (MRI). MRI , beyninizin ayrıntılı görüntülerini oluşturmak için güçlü mıknatıslar ve radyo dalgaları kullanır . Doktorunuz atardamarlarınızı ve damarlarınızı görmek ve kan dolaşımını vurgulamak için bir kan damarına bir boya enjekte edebilir (manyetik rezonans anjiyogramı). Doktorunuz mümkünse bir perfüzyon MRI önerebilir. Bu tür görüntüleme, damarlardan geçen kan miktarını ve beyne giden kan akışının azalmasının ne kadar kritik olduğunu ölçebilir.
  • Bilgisayarlı tomografi (CT) taraması. Bir BT taraması, beyninizin ayrıntılı bir görüntüsünü oluşturmak için bir dizi X-ışını kullanır. Doktorunuz atardamarlarınızdaki ve damarlarınızdaki kan akışını vurgulamak için bir kan damarına bir boya enjekte edebilir ( CT anjiyogramı). Bu test, moyamoya hastalığının erken evrelerini teşhis edemez, ancak yine de anormal kan damarlarını belirlemede yardımcı olabilir.
  • Serebral anjiyogram. Serebral anjiyogramda, doktorunuz kasıklarınızdaki bir kan damarına uzun, ince bir tüp (kateter) sokar ve X-ışını görüntüleme kullanarak beyninize yönlendirir. Doktorunuz daha sonra kateter yoluyla beyninizin kan damarlarına boya enjekte eder. Kontrast, X-ray görüntüleme altında daha görünür hale getirmek için kan damarlarının şekline uygundur.
  • Pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması veya tek foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi (SPECT). Bu testlerde, size az miktarda güvenli radyoaktif madde enjekte edilir ve beyninizin üzerine emisyon dedektörleri yerleştirir. PET , beyin aktivitesinin görsel görüntülerini sağlar. SPECT , beyninizin çeşitli bölgelerine kan akışını ölçer.
  • Elektroensefalogram (EEG). Bir EEG , kafa derinize bağlı bir dizi elektrot aracılığıyla beyninizdeki elektriksel aktiviteyi izler. Moyamoya hastalığı olan çocuklar sıklıkla EEG’de anormallikler sergilerler .
  • Transkraniyal Doppler ultrason. Cerrahi transkraniyal Doppler ultrason da, başınızın ve bazen de boynunuzun görüntülerini elde etmek için ses dalgaları kullanılır. Doktorlar, boynunuzdaki kan damarlarındaki kan akışını değerlendirmek için bu testi kullanabilir.

Moyamoya hastalığı genellikle bu durumda uzmanlaşmış bir nörolog tarafından teşhis edilir. Uzman semptomlarınızı, ailenizi ve tıbbi geçmişinizi gözden geçirecek ve fizik muayene yapacaktır. Moyamoya hastalığını ve altta yatan koşulları teşhis etmek için genellikle birkaç test gerekir.

Testler şunları içerebilir:

  • Manyetik rezonans görüntüleme (MRI). MRI , beyninizin ayrıntılı görüntülerini oluşturmak için güçlü mıknatıslar ve radyo dalgaları kullanır . Doktorunuz atardamarlarınızı ve damarlarınızı görmek ve kan dolaşımını vurgulamak için bir kan damarına bir boya enjekte edebilir (manyetik rezonans anjiyogramı). Doktorunuz mümkünse bir perfüzyon MRI önerebilir. Bu tür görüntüleme, damarlardan geçen kan miktarını ve beyne giden kan akışının azalmasının ne kadar kritik olduğunu ölçebilir.
  • Bilgisayarlı tomografi (CT) taraması. Bir BT taraması, beyninizin ayrıntılı bir görüntüsünü oluşturmak için bir dizi X-ışını kullanır. Doktorunuz atardamarlarınızdaki ve damarlarınızdaki kan akışını vurgulamak için bir kan damarına bir boya enjekte edebilir ( CT anjiyogramı). Bu test, moyamoya hastalığının erken evrelerini teşhis edemez, ancak yine de anormal kan damarlarını belirlemede yardımcı olabilir.
  • Serebral anjiyogram. Serebral anjiyogramda, doktorunuz kasıklarınızdaki bir kan damarına uzun, ince bir tüp (kateter) sokar ve X-ışını görüntüleme kullanarak beyninize yönlendirir. Doktorunuz daha sonra kateter yoluyla beyninizin kan damarlarına boya enjekte eder. Kontrast, X-ray görüntüleme altında daha görünür hale getirmek için kan damarlarının şekline uygundur.
  • Pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması veya tek foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi (SPECT). Bu testlerde, size az miktarda güvenli radyoaktif madde enjekte edilir ve beyninizin üzerine emisyon dedektörleri yerleştirir. PET , beyin aktivitesinin görsel görüntülerini sağlar. SPECT , beyninizin çeşitli bölgelerine kan akışını ölçer.
  • Elektroensefalogram (EEG). Bir EEG , kafa derinize bağlı bir dizi elektrot aracılığıyla beyninizdeki elektriksel aktiviteyi izler. Moyamoya hastalığı olan çocuklar sıklıkla EEG’de anormallikler sergilerler .
  • Transkraniyal Doppler ultrason. Cerrahi transkraniyal Doppler ultrasonda, başınızın ve bazen de boynunuzun görüntülerini elde etmek için ses dalgaları kullanılır. Doktorlar, boynunuzdaki kan damarlarındaki kan akışını değerlendirmek için bu testi kullanabilir.

Moyamoya Hastalığı Tedavisi

Moyamoya Hastalığı Tedavisi içinDoktorlar durumunuzu değerlendirecek ve durumunuza en uygun tedaviyi belirleyecektir. Tedavi moyamoya hastalığını iyileştirmez ancak felçleri önlemede çok etkili olabilir.

Tedavinin amacı semptomlarınızı azaltmak, beyin kan akışını iyileştirmek ve kan akışı eksikliğinden kaynaklanan iskemik inme, beyninizde kanama (intraserebral kanama) veya ölüm gibi ciddi komplikasyon riskinizi azaltmaktır. Moyamoya hastalığının prognozu, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlıdır:

  • Hastalık ne kadar erken teşhis edildi
  • Tedaviye başvurduğunuzda ne kadar hasar meydana geldi
  • Tedavi görüp görmediğin
  • Yaş

Tedaviniz şunları içerebilir:

Moyamoya Hastalığı İlaç tedavisi

Semptomları yönetmek, felç riskini azaltmak veya nöbet kontrolüne yardımcı olmak için aşağıdakiler dahil ilaçlar reçete edilebilir:

  • Kan incelticiler. Moyamoya hastalığı teşhisi konduktan sonra, ilk başta semptomlarınız hafifse veya hiç yoksa, doktorunuz felçleri önlemek için aspirin veya başka bir kan sulandırıcı almanızı önerebilir.
  • Kalsiyum kanal blokerleri. Kalsiyum antagonistleri olarak da bilinen bu ilaç türü, baş ağrısı semptomlarını yönetmede yardımcı olabilir ve muhtemelen geçici iskemik ataklarla ilgili semptomları azaltabilir. Bu ilaçlar, kan damarı hasarını önlemek için moyamoya hastalığı olan kişilerde gerekli olan kan basıncını yönetmeye yardımcı olabilir.
  • Nöbet önleyici ilaçlar. Bu ilaçlar nöbet geçirenler için yardımcı olabilir.

Doğrudan revaskülarizasyon prosedüründe, cerrahınız beyne giden kan akışını artırmak için bir kafa derisi arterini (yüzeysel temporal arter) doğrudan orta beyin (serebral) artere bağlar.

Moyamoya cerrahi türleri

Erken cerrahi tedavi, moyamoya hastalığının yavaş ilerlemesine yardımcı olabilir. Semptomlar veya felç geliştirirseniz ve/veya testler beyninize kan akışının düşük olduğuna dair kanıtlar gösteriyorsa, doktorunuz revaskülarizasyon ameliyatı önerebilir.

Revaskülarizasyon cerrahisinde cerrahlar, beyninize kan akışını yeniden sağlamaya yardımcı olmak için kafatasının dışındaki ve içindeki kan damarlarını bağlayarak tıkalı arterleri atlar. Bu, doğrudan veya dolaylı revaskülarizasyon prosedürlerini veya her ikisinin bir kombinasyonunu içerebilir.

  • Doğrudan revaskülarizasyon prosedürleri. Doğrudan revaskülarizasyon cerrahisinde, cerrahlar beyninize giden kan akışını hemen artırmak için kafa derisi arterini doğrudan bir beyin arterine (yüzeysel temporal arterden orta serebral arter baypas cerrahisine) diker (diker).Doğrudan baypas ameliyatı, bağlanacak kan damarlarının boyutu nedeniyle çocuklarda yapılması zor olabilir, ancak yetişkinlerde tercih edilen seçenektir. Bu müdahale, moyamoya hastalarını günlük olarak tedavi eden deneyimli bir cerrahi ekip tarafından güvenli ve yüksek etkinlikle gerçekleştirilebilir.
  • Dolaylı revaskülarizasyon prosedürleri. Dolaylı revaskülarizasyonda amaç, zamanla yavaş yavaş beyne giden kan akışını artırmak için beyin yüzeyindeki kandan zengin dokuları kaplamaktır. Yüksek hacimli cerrahi merkezlerde, erişkin hastalarda indirekt revaskülarizasyon hemen hemen her zaman doğrudan revaskülarizasyon ile birleştirilir.Dolaylı revaskülarizasyon prosedürleri türleri arasında ensefaloduroarteriosinanjiyoz (EDAS) veya ensefalomiyosinanjioz (EMS) veya her ikisinin bir kombinasyonu bulunur.Ensefaloduroarteriosynangiosis’te (EDAS), cerrahınız bir kafa derisi arterini birkaç inçten ayırır (keser).

Cerrahınız atardamarı ortaya çıkarmak için deride küçük bir geçici delik açar, ardından kafatasınızda atardamarın hemen altında bir delik açar. Cerrah, sağlam kafa derisi arterini beyninizin yüzeyine yerleştirir, bu da arterden gelen kan damarlarının zamanla beyninize doğru büyümesini sağlar. Cerrah daha sonra kemiği değiştirir ve kafatasınızdaki açıklığı kapatır.

Ensefalomiyosinanjiozda (EMS), cerrahınız alnınızın şakak bölgesindeki bir kası ayırır (parçalar) ve kan akışını düzeltmeye yardımcı olmak için kafatasınızdaki bir açıklıktan beyninizin yüzeyine yerleştirir.Cerrahınız EDAS ile EMS yapabilir.

Bu prosedürde, cerrahınız alnınızın şakak bölgesindeki bir kası ayırır (parçalar) ve kafa derisi arterini beyninizin yüzeyine bağladıktan sonra onu beyninizin yüzeyine yerleştirir. Kas, kan damarları zamanla beynine doğru büyürken arteri yerinde tutmaya yardımcı olur.

Moyamoya hastalığı için revaskülarizasyon prosedürlerinin olası cerrahi riskleri, beyindeki kan damarlarında baş ağrısı, kanama ve nöbet gibi semptomlara neden olan basınçtaki değişiklikleri içerir. Bununla birlikte, ameliyatın faydaları, risklerinden büyük ölçüde ağır basmaktadır.

Moyamoya hastalığı olan bazı kişilerde beyinde beyin anevrizması olarak bilinen bir kan damarında şişkinlik veya balonlaşma gelişir. Bu meydana gelirse, yırtılmış bir beyin anevrizmasını önlemek veya tedavi etmek için ameliyat gerekebilir.

Bir inmenin sizin veya çocuğunuz üzerindeki fiziksel ve zihinsel etkilerini ele almak için doktorunuz bir psikiyatrist veya terapist tarafından bir değerlendirme önerebilir. Ameliyat olmadan, moyamoya hastalığı kan damarlarının daralması nedeniyle zihinsel gerilemeye neden olabilir.

Bir psikiyatrist, düşünme ve muhakeme becerilerindeki sorunların belirtilerini arayabilir veya bu sorunların kötüleştiğine dair işaretler için sizi veya çocuğunuzu izleyebilir.

Fiziksel ve mesleki terapi, felçten kaynaklanan herhangi bir fiziksel işlevin yeniden kazanılmasına yardımcı olabilir. Bilişsel davranışçı terapi, gelecekteki felçlerle ilgili korkular ve belirsizliklerle nasıl başa çıkılacağı gibi moyamoya hastalığına sahip olmakla ilgili duygusal sorunları ele almaya yardımcı olabilir.

Mayoma Hastalığı Risk faktörleri

Moyamoya hastalığının nedeni bilinmemekle birlikte, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bazı faktörler bu duruma sahip olma riskinizi artırabilir:

  • Asya mirası. Moyamoya hastalığı tüm dünyada bulunur, ancak Doğu Asya ülkelerinde, özellikle Kore, Japonya ve Çin’de daha yaygındır. Bu, muhtemelen bu popülasyonlardaki belirli genetik faktörlerden kaynaklanıyor olabilir. Bu aynı yüksek prevalans, Batı ülkelerinde yaşayan Asyalılar arasında belgelenmiştir.
  • Ailede moyamoya hastalığı öyküsü. Moyamoya hastalığı olan bir aile üyeniz varsa, bu duruma sahip olma riskiniz genel popülasyondan 30 ila 40 kat daha fazladır – bu, genetik bir bileşeni kuvvetle düşündüren bir faktördür.
  • Tıbbi durumlar. Moyamoya sendromu bazen diğerleri arasında nörofibromatozis tip 1, orak hücre hastalığı ve Down sendromu gibi diğer bozukluklarla birlikte ortaya çıkar.
  • Kadın olmak. Dişilerde moyamoya hastalığı görülme oranı biraz daha yüksektir.
  • Genç olmak. Yetişkinler moyamoya hastalığına sahip olabilse de, en çok 15 yaşından küçük çocuklar etkilenir.

Moyamoya Sendromları  komplikasyonlar

Moyamoya hastalığından kaynaklanan çoğu komplikasyon, nöbetler, felç ve görme sorunları dahil olmak üzere felçlerin etkileriyle ilişkilidir. Diğer komplikasyonlar konuşma sorunları, hareket bozuklukları ve gelişimsel gecikmeleri içerir. Moyamoya hastalığı beyinde ciddi ve kalıcı hasara neden olabilir.

Randevunuz için hazırlanın

Size veya çocuğunuza moyamoya hastalığı teşhisi konduysa, büyük olasılıkla beyin hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktora (nörolog) sevk edileceksiniz. Bir sonraki randevunuzda konuyu doktorunuzla tartışmak için hazırlanabilirsiniz.

Neler yapabilirsin

  • Sizin veya çocuğunuzun yaşadığı belirtileri yazın. Randevuyu planlamanızın nedeni ile alakasız görünebilecek herhangi bir şeyi ekleyin.
  • Tüm ilaçların bir listesini yapın. Dozajlar dahil sizin veya çocuğunuzun aldığı vitaminleri ve takviyeleri ekleyin. Yan etkiler veya etkinlik eksikliği nedeniyle herhangi birinin kesilmesinin nedenlerini yazın.
  • Bir aile üyesinden sizinle doktora gelmesini isteyin. Bazen bir randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Sizinle birlikte giden biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
  • Soruları yazın. Doktorunuz için bir soru listesi hazırlamak, birlikte geçirdiğiniz zamanı en iyi şekilde değerlendirmenize yardımcı olacaktır.

Doktorunuza Sora bileceğiniz bazı temel sorular şunlardır:

  • Benim veya çocuğumun semptomlarına veya durumuna neden olan şey muhtemelen nedir?
  • Ne tür testler gereklidir? Herhangi bir özel hazırlık gerektiriyorlar mı?
  • Hangi tedaviler mevcuttur ve hangilerini önerirsiniz?
  • Tedaviden ne tür yan etkiler beklenebilir?
  • Ameliyat bir ihtimal mi?
  • ilaç mı yazıyorsun Eğer öyleyse, genel bir alternatif var mı?
  • Çocuğumun başka tıbbi sorunları var. Birlikte nasıl yönetilebilirler?
  • Ben veya çocuğumun fiziksel aktivite konusunda herhangi bir kısıtlaması olacak mı?
  • Yanımda alabileceğim broşürler veya başka basılı materyaller var mı? Hangi web sitelerini önerirsiniz?
  • Moyamoya hastalarının tedavisi için bir mükemmellik merkezi yapan nedir?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Doktorunuz muhtemelen size veya çocuğunuza aşağıdakiler gibi bir takım sorular soracaktır:

  • Belirtiler ilk ne zaman ortaya çıktı?
  • Belirtiler ne sıklıkla ortaya çıkıyor?
  • Bazı aktiviteler semptomları tetikler mi?
  • Yakın ailenizde hiç moyamoya hastalığı olan var mı?

En çok Merak Edilen Makaleler

Kaynaklar:

  1. Daroff RB, et al. Çocuklarda felç. İçinde: Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7. baskı. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier
  2. NINDS moyamoya hastalığı bilgi sayfası. Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü.
  3. Suwanwela NC. Moyamoya hastalığı: Etiyoloji, klinik özellikler ve tanı.
  4. Suwanwela NC. Moyamoya hastalığı: Tedavi ve prognoz.
  5. Moyamoya hastalığı. Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü.
Sağlıklı Türkiye

Sağlık Makaleleri